- jsou součástí všech živočišných buněk, též u buněk rostlin a hub
- jejich síť je méně dynamická, jsou spíše strukturou stálou
- dezagregovat mohou až po částečné proteolýze → buněčná kostra
Bílkoviny intermediálních filament
- více stavebních proteinů (keratin, vimentin, kestin apod.)
- molekuly proteinů jsou vždy fibrilární, jejich sekundární struktura je vždy stejná
- tvoří je doména asi 310 aminokyselin, ve středu molekuly má α-helikální uspořádání,
v těchto místech se mnohokrát opakují stejné sekvence 7 aminokyselin
- konce molekul jsou variabilní
- geny kódující proteiny intermediálních filament jsou v haploidním genomu přítomny
pouze v jedné kopii (cytokeratiny)
Struktura intermediálních filament
- střední část vláknitá a na konci globulární hlavička
- dvě vlákna - dimer - tertramer (homopolymer) – základní stavební podjednotka
- tetrametry se spojují do vláken - protofilament (8)
- vlákna protofilament jsou mechanicky velmi pevná a spojují se do „lan“
- velká mechanická pevnost
- funkce asociovaných proteinů není zcela vyjasněna, některé spojují IF do hrubších
svazků, jiné je připojují na jiné komponenty cytoskeletu či na jiné buněčné struktury
- diagnostika tkáňového původu nádorů - používá se nepřímé imunofluorescence
protilátkami proti různým bílkovinám intermediálních filament
Funkce intermediálních filament
- vytváří v buňce hustou síť, ta je zvlášť hustá v místech, která jsou vystavena velkým
mechanickým tlakům (př. dodávají mechanickou pevnost výběžkům nervových buněk
v místech desmozomů, které spojují buňky navzájem)
- odolnost vůči tahu, rezistence na mechanický třes a odolnost vůči mechanickému stresu
- přecházejí též z jedné buňky do druhé, čímž mechanicky zpevňují tkáň
- determinace tvaru buňky, lokalizace určitých buněčných struktur
- nepodílejí se na pohybových funkcích buňky (na rozdíl od mikrotubulů)
- hlavní funkce IF v buňce však dosud známy nejsou
Poruchy intermediálních filament → nemoci
- amyotrofická laterální skleróza
- kardiomyopatie
Intermediální filamenta se dělí
- cytoplazmatická: keratiny - v epitelu; onkogenní markery
vimentin - pojivová tkáň, svalové buňky
neurofilamenta - nervové buňky
- jaderná - tvoří jadernou laminu (proteiny, laminy), ve které jsou zakotveny NK
ukotvení DNA + udržují tvar
Žádné komentáře:
Okomentovat