- hlavní funkcí mitochondrií je syntéza ATP → donor energie pro většinu buněčných
procesů, které dodání energie vyžadují, tj. procesů endergonických
- zdrojem energie pro syntézu ATP je oxidace mastných kyselin a cukrů
Struktura mitochondrií
- válcovité struktury
- objemově nejrozsáhlejší kompartment buňky
- jsou připojeny na mikrotubuly cytoskeletu, které je fixují na určitá místa v buňce (často
tam, kde je vysoká spotřeba ATP, př. myofibrily srdečního svalu, bičíky spermií) nebo
regulují jejich pravidelné přemisťování
Vnější membrány
- uzavírá intermembránový prostor vůči cytoplazmě
- obsahuje množství transportních proteinů (porinů) - vytvářejí v membráně nespecifické kanály (neselektivní transport)
→ membrána je relativně propustná → složení intermembránového prostoru se chemicky blíží cytoplazmě - intermediální prostor
Vnitřní membrány
- je zvrásněna, vytváří neúplné přepážky – mitochondriální kristy
- tím zvětšuje svůj povrch (asi 5krát)
- obsahuje kardiolipin → membrána je silně nepropustná pro ionty
- obsahuje enzymy respiračního řetězce a enzymový komplex ATP syntetáz
- v matrix (vnitřní prostor) je uložena mitochondriální DNA, ribozomy, tRNA a
proteosyntetický enzymy
- matrix obsahuje ještě enzymy, které metabolizují pyruvát a mastné kyseliny, enzymy
Krebsova cyklu, které oxidují vzniklý acetyl CoA a enzymy β-oxidace mastných
kyselin
Metabolické procesy mitochondrií
1) dehydrogenační enzymy (odnímán vodík) - rozklad metabolitů
Krebsův cyklus
2) dýchací řetězec - oxidoreduktázy - konečným produktem je enzym cytochromoxidáza
3) syntéza ATP = oxidační fosforylace
4) proteosyntéza a replikace DNA
- cyklus kyseliny citrónové a oxidace mastných kyselin
- metabolitům je odjímán vodík dehydrogenačními enzymy
- konečným enzymem tohoto tzv. dýchacího řetězce je cytochromoxidáza - oxiduje vodík
molekulárním kyslíkem na vodu
- ATPázy syntetizují ATP - oxidační fosforylace
- s uvedenými procesy přímo nesouvisí mitochondriální proteosyntéza a replikace DNA
Pro energetické přenosy v buňce mají velký význam makroergické fosfátové vazby ( kovalentní, vysoký obsah energie=snadno se štěpí , jedno štěpení=30KJ ). Nejčastější fosfáty s makroerg. vazbami jsou nukleosidtrifosfáty- nejdůležitější je ATP (z adeninu,ribozy a 3 zbytků kys. fosforečné ), dále pak guanozintrifosfát GTP, cytidintrifosfát CTP nebo uridintriofosfát UTP. Pro energ. přenosy v buňce je nejdůležitější. Štěpení je katalyzováno např. ATPázámi.
- syntéza ATP jako hlavního donora metabolické energie pro většinu endergonických
procesů v buňce
Anaerobní glykolýza
- proces, při kterém je molekula glukózy postupně rozštěpena na dvě molekuly kyseliny
pyrohroznové → zisk dvou makroergních vazeb (70KJ)
- jiný způsob: oxidační fosforylace - postupná oxidace vodíku na vodu, po obohacení
atmosféry o kyslík - aerobní proces
Mechanismus sy ATP na vnitřní mebr. mitochondrií=chemioosmotická teorie
- zdrojem energie pro syntézu ATP z ADP je protonmotivní síla, podmíněná rozdílem
koncentrace protonů na obou stranách vnitřní membrány mitochondrií, jinak řečeno,
rozdíl pH na obou stranách membrány
- tento gradient protonů „pohánějící“ syntézu ATP vzniká transportem protonů z Lumen
mitochondrií do prostoru mezi vnitřní a vnější membránou mitochondrie
- současně se tvoří elektrický gradient (membránový potenciál) vnitřní membr. Mitochondrie, negativ. vnitř str. pozitiv na vnější
- oba gradienty tvoří elektrochem. protonový gradient
-při vyrovnávání koncentrace protonů přes vnitřní membr. se osmotická energie přeměňuje na chemickou energ. makroergní vazby ATP
- kompletní oxidace molekul glukózy (včetně anaerobní glykolýzy) stačí k vytvoření asi
36 molekul ATP=14MJ
Genetický systém mitochondrií
- cirkulární molekuly DNA, tzv. mitochondriální DNA - mtDNA
- mtDNA představuje mitochondriální chromozom; nemá histony
- mitochondriální chromozomy jsou uloženy v matrix a jsou připojeny na vnitřní
membráně mitochondrie
- mt chromozom se replikuje nezávisle na jader. chromosomech
-proteosyntetický aparát je podobný prokaryontnímu
- všechny transferové RNA mitochondriálního proteosyntetického aparátu jsou kódovány
- produkty strukturních genů: podjednotky NADH dehydrogenázy, cytochromoxidázy,
mtDNA a F1 F0komplexu
- genetický kód se poněkud liší
- mitochondriální genom tvoří určitou část genetické paměti buňky
- nemohou zde platit Mendlova pravidla
- sestřih RNA transkriptů je realizován samotnou RNA - samosestřih
- u člověka obě vlákna mtDNA transkribována z 1 promotoru - 1 obrovská molekula -
tranksripty jsou zcela symetrické
- mtDNA může podléhat mutacím
př.:
- kvasinky - malé mutanty
- mitochondriální genom tvoří malou část genetické paměti buňky
- mitózou - rovnoměrná distribuce
- sexuální rozmnožování - spermie nemá cytoplasmu - mitochondrie pouze od matky -
maternální (nemendelovská dědičnost)
Biogeneze mitochondrií
- mitochondrie obsahují vlastní DNA → není možný de novo vznik, nebyla by zajištěna
kontinuita replikovaného chromozomu
- proto nové mitochondrie (i chloroplasty) vznikají autoreprodukce - dělením již
existujících
dělení mitochondrií: vnitřní membrána se zaškrtí - 2 kompartmenty - zaškrcení vnější membrány
- DNA mitochondrií se replikuje během celého buněčného cyklu
- mtDNA nejsou separovány do kompartmentu náhodně, ale proto, že jsou přichyceny na
vnitřní membráně tak je rozdělení organizování
- před rozdělením se zvětší plocha obou membrán
- proteiny mitochondrií jsou kódovány jadernými geny - vývoj na cytoplazmatických
ribozomech
- pouze malá část membránových proteinů je syntetizována přímo v mitochondriích
- ostatní jsou kódovány jadernými geny a jsou vytvářeny na cytoplazmatických
ribozomech
podobné lipidy: jsou syntetizovány v hladkém ER, v mitochondriích mohou být pouze
modifikovány
- transport fosfolipidů z ER je uskutečňován zvláštními proteiny (umějí fosfolipid
z membrány vystřihnout přinést a do jiné inzerovat) = fosfolipidy přenášející proteiny
- v mitochondriích se fosfolipidy modifikují
- elektrochemický gradient vnitřní membrány - translokace polypeptidu vyžaduje energii
- chaperon Hsp70 zajišťuje aby byl peptid přinesen ve tvaru kuličky (výhodnější než
lineární molekula) - uvolnění proteinu - vyžaduje energii z ATP
- chaperon Hsp60 zajišťuje správnou konformaci translokovaného proteinu
Žádné komentáře:
Okomentovat